近日,，一位因反復(fù)發(fā)作室性心動(dòng)過速（室速）被緊急送到北京市延慶區(qū)醫(yī)院的心血管患者,，在經(jīng)歷“區(qū)心臟中心首診—精準(zhǔn)篩查—專家會(huì)診—高端干預(yù)”的全流程診療后，成功植入植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）重獲新生,。這場由北京市延慶區(qū)醫(yī)院與北京大學(xué)第三醫(yī)院專家團(tuán)隊(duì)聯(lián)袂打造的生命救援行動(dòng)，不僅彰顯了多學(xué)科協(xié)作診療的優(yōu)勢,，更為罕見心血管疾病的規(guī)范化治療提供了寶貴經(jīng)驗(yàn),。

患者為一名68歲的老年女性，近1個(gè)月出現(xiàn)兩次突發(fā)心悸,、胸悶,、暈厥等癥狀，被120送到區(qū)醫(yī)院就診,。經(jīng)過急診醫(yī)生查體及相關(guān)心電圖檢查,，提示為室性心動(dòng)過速，患者緊急收入院手術(shù)治療,。醫(yī)院心內(nèi)科常務(wù)副主任王立新在接到通知后,，立即參與搶救。推注三磷酸腺苷（ATP）后,，患者心動(dòng)過速未終止,，排除陣發(fā)性室上速合并心室差異性傳導(dǎo)，結(jié)合心電圖波形分析確診室速,，果斷進(jìn)行電復(fù)律,，一次成功,，為后續(xù)救治贏得時(shí)機(jī)。在此基礎(chǔ)上,，迅速完善24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖,、超聲心動(dòng)圖、冠脈造影等檢查,，排除心肌炎,、冠心病等病因，鎖定心律失常高風(fēng)險(xiǎn)信號(hào),，高度懷疑患者為ARVC（致心律失常型右室心肌?。┗颊撸?strong>如果確診為ARVC,，患者隨時(shí)有猝死的風(fēng)險(xiǎn),。

為明確疾病診斷，心內(nèi)科團(tuán)隊(duì)在科室主任郭麗君的帶領(lǐng)下,，迅速啟動(dòng)多學(xué)科會(huì)診機(jī)制,，聯(lián)合北醫(yī)三院心內(nèi)科劉書旺、曾輝教授,，影像科專家王新宇教授遠(yuǎn)程討論,。專家們根據(jù)患者癥狀、心電圖,、超聲心動(dòng)圖表現(xiàn),，考慮致心律失常型右室心肌病可能性大。面對(duì)這一高危病例,，醫(yī)院立即開通綠色通道,，行心臟核磁共振（CMR）檢查，最終通過CMR這一“金標(biāo)準(zhǔn)”確診患者右心室擴(kuò)大,，心肌組織顯著變性,，符合ARVC典型特征表現(xiàn)。

（心臟核磁,、心臟超聲可清晰顯示患者右心室“補(bǔ)丁樣”病變,，提示需要盡早干預(yù)治療）

明確病因后，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)針對(duì)患者反復(fù)室速的情況,，權(quán)衡利弊,、充分考慮射頻消融術(shù)與植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）治療方案優(yōu)劣，以患者最大獲益考慮,，決定植入ICD以預(yù)防猝死,，同時(shí)輔以抗心律失常藥物及生活方式干預(yù)治療。手術(shù)順利進(jìn)行,，患者體內(nèi)植入的ICD實(shí)時(shí)監(jiān)測心電活動(dòng),，一旦檢測到致命性室速,，即刻放電除顫，確保生命安全,。

（延慶區(qū)醫(yī)院副院長,、北醫(yī)三院專家曾輝和區(qū)醫(yī)院心內(nèi)科副主任醫(yī)師楊麗為患者進(jìn)行手術(shù)）

（植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器）

談及此次成功搶救，延慶區(qū)醫(yī)院心內(nèi)科常務(wù)副主任王立新表示,，本次診療中,，心臟核磁共振（CMR）和ICD植入術(shù)兩大技術(shù)的應(yīng)用成為關(guān)鍵突破點(diǎn)，這既是醫(yī)院心內(nèi)科醫(yī)療技術(shù)提升的體現(xiàn),，也是兩院深度融合成果的展示,。不僅如此，從120到區(qū)醫(yī)院心臟中心,，再到北醫(yī)三院專家團(tuán)隊(duì),，患者全程“一站式”服務(wù)，避免了轉(zhuǎn)診延誤的風(fēng)險(xiǎn),。

 延慶區(qū)醫(yī)院副院長,、北醫(yī)三院心電生理專家曾輝教授強(qiáng)調(diào),，這種“上下聯(lián)動(dòng),、優(yōu)勢互補(bǔ)”的模式，大幅提升了疑難重癥患者的診治效率,。未來雙方將繼續(xù)深化“互聯(lián)網(wǎng)+醫(yī)療”模式,，通過5G遠(yuǎn)程監(jiān)護(hù)、AI輔助診斷等手段,，打造覆蓋京津冀的致心律失常性心臟病協(xié)同救治平臺(tái),，讓更多患者“足不出戶”享受頂尖醫(yī)療服務(wù)。

【醫(yī)療知識(shí)探秘】

什么是致心律失常型右室心肌病(ARVC)

致心律失常型右室心肌病是一種以右心室心肌逐漸被纖維脂肪組織替代為特征的遺傳性心肌病,。其核心病理改變是心肌細(xì)胞死亡和修復(fù)異常,，導(dǎo)致心臟電活動(dòng)紊亂和結(jié)構(gòu)變形。該病多發(fā)于青壯年,，是運(yùn)動(dòng)相關(guān)性猝死的常見病因之一,。

疾病成因：ARVC主要由編碼心肌細(xì)胞間連接蛋白的基因突變引起，在機(jī)械應(yīng)力(如長期劇烈運(yùn)動(dòng))或炎癥刺激下,，心肌細(xì)胞加速凋亡,，逐漸被脂肪纖維組織取代。此外,，病毒性心肌炎或過度運(yùn)動(dòng)可能加速疾病進(jìn)展,。尤其在運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)容易誘發(fā)暈厥或猝死。

癥狀：早期癥狀為部分患者表現(xiàn)為心悸,、運(yùn)動(dòng)后氣短或不明原因暈厥,。心電圖特征性改變是重要線索,。部分患者因家族篩查或猝死事件后追溯確診。隨著病情進(jìn)展,，可能出現(xiàn)右心衰竭體征(下肢水腫,、肝大)或左心受累癥狀(呼吸困難)。

治療與預(yù)防：

1. 抗心律失常：β受體阻滯劑為一線藥物,，難治性室速可聯(lián)用胺碘酮,。

2. 猝死預(yù)防：植入心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)是預(yù)防猝死的核心手段，尤其適用于高?；颊?暈厥史,、室速發(fā)作或心功能不全)。

3. 導(dǎo)管消融：針對(duì)反復(fù)發(fā)作的室速,，可短期控制癥狀,，但復(fù)發(fā)率較高。

4. 生活方式調(diào)整：嚴(yán)格避免競技性運(yùn)動(dòng),，戒煙并控制好情緒,，避免波動(dòng)。

5.早期診斷并規(guī)范治療(如ICD植入)可顯著降低疾病猝死風(fēng)險(xiǎn),，若家族中有不明原因猝死或暈厥病史,，建議盡早進(jìn)行疾病篩查。

文/心內(nèi)科 楊麗