一 概述

腎小球疾病是病因,、發(fā)病機(jī)制,、臨床表現(xiàn)、病理改變,、病程和預(yù)后不盡相同的主要累及雙腎腎 小球的一組疾病,。可分原發(fā)性,、繼發(fā)性和遺傳性;原發(fā)性腎小球疾病常病因不明,，繼發(fā)性腎小球疾病系指全身性疾病造成的腎小球損害，遺傳性腎小球疾病為遺傳所 致,。原發(fā)性腎小球疾病,，占腎小球疾病的大多數(shù)，仍是目前我國(guó)引起慢性腎衰竭的最主要原因,。

二 分類(lèi)

1.原發(fā)性腎小球疾病的臨床分類(lèi)

(1)急性腎小球腎炎;

(2)急進(jìn)性腎小球腎炎;

(3)慢性腎小球腎炎;

(4)無(wú)癥狀性血尿或(和)蛋白尿(隱匿性腎小球腎炎);

(5)腎病綜合征,。

2.腎小球疾病的病理分類(lèi)(1995年世界衛(wèi)生組織制定)

(1)輕微性腎小球病變 包括微小病變型腎病,。

(2)局灶性節(jié)段性病變 包括局灶節(jié)段性腎小球硬化。

(3)彌漫性腎小球腎炎 ①膜性腎病,。②增生性腎炎：系膜增生性腎小球腎炎;毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎;系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎;新月體性和壞死性腎小球腎炎,。③硬化性腎小球腎炎。

(4) 未分類(lèi)的腎小球腎炎 臨床和病理類(lèi)型之間有一定聯(lián)系,，但多數(shù)不能一一對(duì)應(yīng),，同—病理類(lèi)型可呈現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)，而相同的臨床表現(xiàn)可來(lái)自不同的病理類(lèi)型,，它們都是疾病診斷的重要 組成,。另外，1995年世界衛(wèi)生組織的病理分類(lèi)中,，IgA腎病被歸入系統(tǒng)性疾病引起的腎小球腎炎中有些不妥,，目前多數(shù)專(zhuān)家認(rèn)為還應(yīng)歸入原發(fā)性腎小球疾病為 好，但病理類(lèi)型多樣,。

三 發(fā)病機(jī)制

多數(shù)腎小球腎炎是免疫介導(dǎo)性炎癥疾病,。一般認(rèn)為，免疫機(jī)制是腎小球病的始發(fā)機(jī)制,，在此基礎(chǔ)上炎癥介質(zhì)(如補(bǔ)體,、細(xì)胞因子、活性氧等)參與下,，最后導(dǎo)致腎小球損傷和產(chǎn)生臨床癥狀,。在慢性進(jìn)展過(guò)程中也有非免疫非炎癥機(jī)制參與。

遺傳因素在腎小球腎炎的易感性,、疾病的嚴(yán)重性和治療反應(yīng)上的重要性,，近年來(lái)已受到關(guān)注。此外,，自身免疫導(dǎo)致或參與各種腎炎的證據(jù)也引起了廣泛重視,。

四 臨床表現(xiàn)

1.蛋白尿

正常人尿蛋白含量低，尿常規(guī)定性陰性,。當(dāng)成人尿蛋白超過(guò)150mg/天,，尿蛋白定性陽(yáng)性，稱(chēng)為蛋白尿,。

(1)根據(jù)形成機(jī)制不同,，蛋白尿可以分為 ①腎小球性蛋白尿 由于腎小球?yàn)V過(guò)屏障異常引起的蛋白尿，見(jiàn)于多種腎小球疾病,，其特點(diǎn)是腎病水平蛋白尿較常見(jiàn),，成分以白蛋白等中大分子為主。②腎小管性蛋白尿 由于腎小管病變,，重吸收蛋白的能力下降,，使得正常時(shí)從腎小球?yàn)V過(guò)的小分子蛋白沒(méi)能有效地被腎小管重吸收,，從而出現(xiàn)的蛋白尿稱(chēng)為腎小管性蛋白尿，一般蛋白量<2g/天,。③溢出性蛋白尿 血液循環(huán)中存在大量的可以從腎小球自由濾過(guò)的小分子蛋白,，超過(guò)了腎小管的重吸收極限，從而出現(xiàn)的蛋白尿,。見(jiàn)于多發(fā)性骨髓瘤時(shí)的輕鏈尿，橫紋肌溶解時(shí)的肌紅蛋白尿,，血管內(nèi)溶血時(shí)的血紅蛋白尿,。④組織性蛋白尿 見(jiàn)于腎盂腎炎、尿路腫瘤時(shí),，向尿液中分泌蛋白質(zhì)而產(chǎn)生的蛋白尿,。尿蛋白一般<0.5g>1g/天。

(2)腎小球?yàn)V過(guò)膜由腎小球 毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞,、基底膜和臟層上皮細(xì)胞構(gòu)成,，濾過(guò)膜屏障作用包括 ①分子屏障 腎小球?yàn)V過(guò)膜僅允許一定大小的分子通過(guò);②電荷屏障 內(nèi)皮及上皮細(xì)胞膜含涎蛋白，而基底膜含硫酸類(lèi)肝素,，共同組成了腎小球?yàn)V過(guò)膜帶負(fù)性電荷,，通過(guò)同性電荷相斥原理，阻止含負(fù)電荷的血漿蛋白(如白蛋白)濾過(guò),。 上述任一屏障的損傷均可引起蛋白尿,，腎小球性蛋白尿常以白蛋白為主。光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)正常的MC天患者大量蛋白尿(白蛋白為主)主要為電荷屏障損傷所致; 當(dāng)分子屏障被破壞時(shí),，尿中可出現(xiàn)除白蛋白外更大分子的血漿蛋白,，如免疫球蛋白、C3等,，則提示腎小球?yàn)V過(guò)膜有較嚴(yán)重的結(jié)構(gòu)損傷,。

2.血尿

離心后尿沉渣鏡檢每高倍視野紅細(xì)胞超過(guò)3個(gè)為血尿，1L尿含1毫升血即呈現(xiàn)肉眼血尿,。腎小球源性血尿常為無(wú)痛,、全程血尿，可呈鏡下或肉眼血尿,，無(wú)凝血,，也可伴蛋白尿、管型尿,。如伴較大量蛋白尿和(或)管型尿(特別是紅細(xì)胞管型),，提示腎小球源性血尿。

可用以下兩項(xiàng)檢查幫助區(qū)分血尿來(lái)源：

(1)新鮮尿沉渣相差顯微鏡檢查 變形紅細(xì)胞血尿?yàn)槟I小球源性,，均一形態(tài)正常紅細(xì)胞尿?yàn)榉悄I小球源性,。

(2)尿紅細(xì)胞容積分布曲線 腎小球源性血尿常呈非對(duì)稱(chēng)曲線,，其峰值紅細(xì)胞容積小于靜脈峰值紅細(xì)胞容積;非腎小球源性血尿常呈對(duì)稱(chēng)性曲線，其峰值紅細(xì)胞容積大于靜脈峰值紅細(xì)胞容積,。

腎小球源性血尿產(chǎn)生的主要原因?yàn)槟I小球基底膜(GBM)斷裂,，紅細(xì)胞通過(guò)該裂縫時(shí)受血管內(nèi)壓力擠出時(shí)受損，受損的紅細(xì)胞其后通過(guò)腎小管各段又受不同滲透壓和pH作用,，呈現(xiàn)變形紅細(xì)胞血尿,，紅細(xì)胞容積變小，甚至破裂,。

3.水腫

腎性水腫的基本病理生理改變?yōu)樗c潴留,。腎小球病時(shí)水腫可基本分為兩大類(lèi)：

(1) 腎病性水腫 主要由于長(zhǎng)期、大量蛋白尿造成血漿蛋白過(guò)低,，血漿膠體滲透壓降低,，液體從血管內(nèi)滲入組織間隙，產(chǎn)生水腫;此外,，部分患者因有效血容量減少,，刺激腎素-血管 緊張素-醛固酮活性增加和抗利尿激素分泌增加等，可進(jìn)一步加重水鈉潴留,、加重水腫,。近年的研究提示，某些原發(fā)于腎內(nèi)的鈉,、水潴留因素在腎病性水腫上起—定 作用,，這種作用與血漿腎素-血管緊張素-醛固酮水平無(wú)關(guān)。

(2)腎炎性水腫 主要是由于腎小球?yàn)V過(guò)率下降,，而腎小管重吸收功能基本正常造成“球-管失衡”和腎小球?yàn)V過(guò)分?jǐn)?shù)(腎小球?yàn)V過(guò)率/腎血漿流量)下降,、導(dǎo)致水鈉潴留。腎炎性水 腫時(shí),，血容量常為擴(kuò)張,，伴腎素-血管緊張素-醛固酮活性抑制、抗利尿激素分泌減少,，因高血壓,、毛細(xì)血管通透性增加等因素而使水腫持續(xù)和加重。腎病性水腫組 織間隙蛋白含量低,，水腫多從下肢部位開(kāi)始;而腎炎性水腫(如急性腎小球腎炎)組織間隙蛋白含量高,，水腫多從眼瞼、顏面部開(kāi)始,。

4.高血壓

腎小球病常伴高血壓,，慢性腎衰竭患者90%出現(xiàn)高血壓。持續(xù)存在的高血壓會(huì)加速腎功能惡化,。腎小球病高血壓的發(fā)生機(jī)制：

(1)鈉,、水潴留 由于各種因素導(dǎo)致鈉,、水潴留，使血容量增加,，引起容量依賴(lài)性高血壓;

(2)腎素分泌增多 NS腎實(shí)質(zhì)缺血刺激腎素-血管緊張素分泌增加,，小動(dòng)脈收縮，外周阻力增加,，引起腎素依賴(lài)性高血壓;

(3)腎實(shí)質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少 腎內(nèi)激肽釋放酶-激肽生成減少,，前列腺素等生成減少，也是腎性高血壓的原因之一,。腎小球病所致的高血壓多數(shù)為容量依賴(lài)型,，少數(shù)為腎素依賴(lài)型。但兩型高血壓?；旌洗嬖冢袝r(shí)很難截然分開(kāi),。

5.腎功能損害

急進(jìn)性腎小球腎炎常導(dǎo)致急性腎衰竭,，部分急性腎小球腎炎患者可有一過(guò)性腎功能損害，慢性腎小球腎炎及蛋白尿控制不好的腎病綜合征患者隨著病程N(yùn)S進(jìn)展至晚期常發(fā)展為慢性腎衰竭,。

五 治療

1.因原發(fā)性腎小球疾病病因不清,，并多為免疫炎癥性疾病，其治療原則為：

(1)目前治療仍以激素或激素加細(xì)胞毒藥物為主線,，原則上應(yīng)在增強(qiáng)療效的同時(shí)最大限度地減少副作用,。在激素存在禁忌證情況下，必要時(shí)可考慮單獨(dú)使用細(xì)胞毒藥物,。應(yīng)結(jié)合患者的腎小球疾病病理類(lèi)型,、年齡、腎功能和有否相對(duì)禁忌證等情況,，有區(qū)別地個(gè)體化地制訂治療方案,。

(2)根據(jù)不同病理類(lèi)型及其病變程度制定治療方案：各種病理類(lèi)型的治療反應(yīng)、腎功能損害進(jìn)展及緩解后復(fù)發(fā)的差異甚大,，按不同病理類(lèi)型及其病變輕重為主要依據(jù)制定治療方案,，是現(xiàn)代腎臟病學(xué)腎小球疾病治療領(lǐng)域中的重要進(jìn)展。

(3)治療不僅要減輕,、消除患者的臨床癥狀,，并要努力防治和減少感染、血栓栓塞,、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂等重要并發(fā)癥,，調(diào)整水、電解質(zhì)和酸鹼失衡,。

(4)努力保護(hù)腎功能,，防治或延緩腎功能的惡化是治療的重要目標(biāo),。

(5)進(jìn)入終末期腎衰患者則應(yīng)接受血液凈化(血液透析、腹膜透析)或腎移植治療,。

2.繼發(fā)性腎小球疾病的治療原則為：

(1)對(duì)原發(fā)系統(tǒng)疾病的治療,。

(2)針對(duì)原發(fā)病造成腎臟損害的治療。

(3)應(yīng)注意其原發(fā)系統(tǒng)疾病治療和檢查時(shí)可能帶來(lái)的腎損害,。

一 概述腎小球疾病是病因,、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn),、病理改變,、病程和預(yù)后不盡相同的主要累及雙腎腎 小球的一組疾病?？煞衷l(fā)性,、繼發(fā)性和遺傳性;原發(fā)性腎小球疾病常病因不明，繼發(fā)性腎小球疾病系指全身性疾病造成的腎小球損害,，遺傳性腎小球疾病為遺傳所 致,。原發(fā)性腎小球疾病，占腎小球疾病的大多數(shù),，仍是目前我國(guó)引起慢性腎衰竭的最主要原因,。二 分類(lèi)1.原發(fā)性腎小球疾病的臨床分類(lèi)(1)急性腎小球腎炎;(2)急進(jìn)性腎小球腎炎;(3)慢性腎小球腎炎;(4)無(wú)癥狀性血尿或(和)蛋白尿(隱…