腦積水是由于顱腦疾患使得腦脊液分泌過多或(和)循環(huán),、吸收障礙而致顱內(nèi)腦脊液量增加，腦室系統(tǒng)擴大或(和)蛛網(wǎng)膜下腔擴大的一種病癥,。其典型癥狀為頭痛,、嘔吐,、視力模糊,，視神經(jīng)乳頭水腫,，偶伴復(fù)視，眩暈及癲癇發(fā)作,。未經(jīng)治療的先天性腦積水,，雖有20%可以停止發(fā)展，但是,，約半數(shù)患兒一年半內(nèi)死亡,。腦積水患者神經(jīng)功能障礙于腦積水嚴重程度正相關(guān)，應(yīng)積極診治,。

發(fā)病原因及機制

腦積水可由多種原因引起,，常見的有顱內(nèi)炎癥、腦血管畸形,、腦外傷,、各種內(nèi)源性或外源性神經(jīng)毒素、缺氧,、水和電解質(zhì)紊亂,、酸中毒、肝腎功能衰竭等都可通過不同機制造成液體在腦組織內(nèi)積聚而成,。

腦脊液循環(huán)通道受阻

⑴先天畸形：可能與父母接觸了某些化學(xué)放射物質(zhì),，孕早期發(fā)熱、服用某些藥物,、胎位異常,、羊水過多等有關(guān)。較多見的畸形有脊柱裂,、中腦導(dǎo)水管狹窄等,。

⑵感染：如化膿性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎,、腦室炎等,，由于增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環(huán)孔道，特別多見于第四腦室孔及腦底部的蛛網(wǎng)膜下腔粘連而發(fā)生腦積水,。

⑶出血：顱內(nèi)出血后纖維增生可引起腦積水,，產(chǎn)傷后顱內(nèi)出血吸收不良，也是新生兒腦積水的常見原因,，且往往易被忽視,。腦外傷后蛛網(wǎng)膜下腔出血致蛛網(wǎng)膜粘連而發(fā)生腦積水。

⑷腫瘤：顱內(nèi)腫瘤可阻塞腦脊液循環(huán)通路的任何一部分,，較多見于第四腦室附近,，新生兒期難得遇見腫瘤，以后可發(fā)生神經(jīng)膠質(zhì)瘤,，腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤及室管膜瘤,、神經(jīng)母細胞瘤,。

腦脊液分泌過多

先天性腦積水的病因?qū)W說較多，公認的學(xué)說則為側(cè)腦室脈絡(luò)叢增生,，分泌旺盛,，引起腦室脈絡(luò)叢分泌腦脊液功能紊亂，從而發(fā)生腦積水,。

腦脊液吸收障礙

如胎兒期腦膜炎等所致腦脊液吸收障礙而發(fā)生腦積水,。

臨床表現(xiàn)

典型癥狀為頭痛、嘔吐,、視力模糊,，視神經(jīng)乳頭水腫，偶伴復(fù)視,，眩暈及癲癇發(fā)作,。有的患者脈搏變慢，血壓升高,，呼吸紊亂,，瞳孔改變;部分患者可有眼球運動障礙、錐體束征,，肌張力改變及腦膜刺激征;有表現(xiàn)內(nèi)脹綜合征,，如嘔吐、便秘,、胃腸道出血,、神經(jīng)源性肺水腫、尿崩癥,、腦型鈉潴留及腦性耗鹽綜合癥,。

嬰幼兒腦積水臨床特征

⑴頭圍增大 嬰兒出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)頭顱進行性增大，前囟也隨之?dāng)U大和膨隆,。頭顱與軀干的生長比例失調(diào),，如頭顱過大過重而垂落在胸前，頭顱與臉面不相稱,，頭大面小,，前額突出，下頜尖細,，顱骨菲薄,，同時還伴有淺靜脈怒張，頭皮有光澤,。

⑵前囟擴大,、張力增高 豎抱患兒且安靜時，囟門仍呈膨隆狀而不凹陷，也看不到正常搏動時則表示顱內(nèi)壓增高,。嬰兒期顱內(nèi)壓力增高的主要表現(xiàn)是嘔吐,，由于嬰兒尚不會說話，常以抓頭,、搖頭、哭叫等表示頭部的不適和疼痛,，病情加重時可出現(xiàn)嗜睡或昏睡,。

⑶破罐音 對腦積水患兒進行頭部叩診時(額顳頂葉交界處)，其聲如同叩破罐或熟透的西瓜樣,。

⑷“落日目”現(xiàn)象 腦積水的進一步發(fā)展,，壓迫中腦頂蓋部或由于腦干的軸性移位，產(chǎn)生類似帕里諾(Parinaud)眼肌麻痹綜合征,，即上凝視麻痹,，使嬰兒的眼球不能上視，出現(xiàn)所謂的“落日目”征,。

⑸頭顱透照性 重度腦積水若腦組織(皮質(zhì),、白質(zhì))厚度不足1cm時，用強光手電筒直接接觸頭皮,，如透照有亮度則為陽性,，如正常腦組織則為陰性(無亮度)。

⑹視神經(jīng)乳頭萎縮 嬰幼兒腦積水以原發(fā)性視神經(jīng)萎縮較多見,，即使有顱內(nèi)壓增高也看不到視神經(jīng)乳頭水腫,。

⑺神經(jīng)功能失調(diào) 第Ⅵ對顱神經(jīng)的麻痹常使嬰兒的眼球不能外展。由于腦室系統(tǒng)的進行性擴大,，使多數(shù)病例出現(xiàn)明顯的腦萎縮,，早期尚能保持完善的神經(jīng)功能，晚期則可出現(xiàn)錐體束征,，痙攣性癱瘓,，去大腦強直等，智力發(fā)展也明顯比同齡的正常嬰兒差,。

⑻其它 腦積水患兒常伴有其它畸形,，如脊柱裂，眼球內(nèi)斜(展神經(jīng)麻痹所致),，雙下肢肌張力增高,，膝腱反射亢進，發(fā)育遲緩或伴有嚴重營養(yǎng)不良,。

年長兒童及成人腦積水的臨床特征

⑴臨床一般表現(xiàn)為頭痛,、惡心、嘔吐、視力障礙等,。

⑵慢性腦積水患者臨床以慢性顱內(nèi)壓增高為其主要特征,，可出現(xiàn)雙側(cè)顳部或全顱疼痛，惡心,、嘔吐,，視神經(jīng)乳頭水腫或視神經(jīng)萎縮，智力發(fā)育障礙,，運動功能障礙等,。

⑶正常壓力腦積水是交通性腦積水的一種特殊類型，多發(fā)生于慢性交通性腦積水基礎(chǔ),，代償調(diào)節(jié)功能使分泌減少,，部分完好的蛛網(wǎng)膜顆粒吸收功能代償加快，從而形成新的平衡,。雖然腦室系統(tǒng)擴大,，但腦脊液壓力正常或接近正常,，故稱正常壓力腦積水,。CT表現(xiàn)：腦室系統(tǒng)普遍擴大，腦溝加深,，但兩者不成比例,，腦室擴大更顯著。臨床多表現(xiàn)為癡呆,、共濟失調(diào),、尿失禁(三聯(lián)征)，應(yīng)與腦萎縮鑒別,。

腦積水是由于顱腦疾患使得腦脊液分泌過多或(和)循環(huán),、吸收障礙而致顱內(nèi)腦脊液量增加，腦室系統(tǒng)擴大或(和)蛛網(wǎng)膜下腔擴大的一種病癥,。其典型癥狀為頭痛,、嘔吐、視力模糊,，視神經(jīng)乳頭水腫,，偶伴復(fù)視，眩暈及癲癇發(fā)作,。未經(jīng)治療的先天性腦積水,，雖有20%可以停止發(fā)展，但是,，約半數(shù)患兒一年半內(nèi)死亡,。腦積水患者神經(jīng)功能障礙于腦積水嚴重程度正相關(guān),，應(yīng)積極診治。發(fā)病原因及機制腦積水可由多種原因引起,，常見的有顱內(nèi)炎癥,、腦血管畸形、腦外傷,、各種內(nèi)源性或外源性神經(jīng)毒素,、缺…